根据血浆中血管性血友病因子（vWF）缺乏的程度及质量有无异常将血管性血友病分为血管性血友病1型、血管性血友病2型和血管性血友病3型，其中血管性血友病2型又分为4个亚型，分别为2A型、2B型、2M型和2N型。
血管性血友病是由于vWF基因突变导致血浆中vWF数量减少或质量异常而引起的，根据这一特点对血管性血友病进行分型，具体的分型及各型特点如下。
1型为vWF量的部分缺失；2型为vWF质量的异常；3型为vWF完全缺失。
2型又可分为：2A型缺乏高-中分子量vWF多聚体，导致血小板依赖性的功能减弱；2B型为对血小板膜GPIb亲和性增加，使高分子量vWF多聚体缺乏；2M型为vWF依赖性血小板粘附能力降低，vWF多聚体正常；2N型为vWF对凝血因子Ⅷ亲和力明显降低。
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